Οι σπάνιοι όγκοι είναι καρκίνοι ή όγκοι αγνώστου βιολογικής συμπεριφοράς που έχουν πολύ μικρή συχνότητα στον γενικό πληθυσμό. Με βάση τον ορισμό που δόθηκε από την Ευρωπαϊκή Ένωση Σπάνιος Ογκος θεωρείται οποιαδήποτε κακοήθεια με επίπτωση <5 νέες περιπτώσεις /100.000/ έτος.
Οι σπάνιοι όγκοι των ενηλίκων αποτελούν το ¼ των νέων διαγνώσεων κακοήθειας ανά έτος. Λόγω της σπανιότητάς τους οι σπάνιοι όγκοι πρέπει να αντιμετωπίζονται σε εξειδικευμένα κέντρα αναφοράς, οπού μια ομάδα ιατρών ενημερώνουν και αντιμετωπίζουν τέτοια περιστατικά. Τα κέντρα αυτά είναι μέρος ενός δικτύου (EURACAN) στην Ευρώπη όπου αναφέρονται αυτά τα περιστατικά για την καλύτερη καταγραφή και αντιμετώπισή τους.
Τα σαρκώματα Μαλακών Μορίων είναι σπάνιοι καρκίνοι που προέρχονται από κύτταρα μεσεγχυματικής καταβολής. Μπορεί να προέρχονται από το λίπος, τα νεύρα, τον συνδετικό ιστό, τους μύες κτλ. Μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος με πιο συχνή εντόπιση τα άκρα και δεύτερη πιο συχνή εντόπιση την κοιλιά.
Τα σαρκώματα από την φύση τους είναι ετερογενή. Αποτελούν μια μεγάλη οικογένεια όγκων με 80 τουλάχιστον διαφορετικούς ιστολογικούς υπότυπους. Η ιστολογική τους ταυτότητα καθορίζει και την βιολογική τους συμπεριφορά δηλαδή το πόσο επιθετικά είναι και κατ’ επέκταση την θεραπευτική τους αντιμετώπιση. Για το λόγο αυτό έχει τεράστια σημασία η προεγχειριτική ιστολογική διάγνωση με βιοψία οποιοδήποτε όγκου προτού αποφασιστεί η θεραπευτική αντιμετώπιση.
Τα σαρκώματα δεν προκαλούν συγκεκριμένα συμπτώματα. Στα άκρα συνήθως εμφανίζονται σαν μάζες που μεγαλώνουν και μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα αν τραυματιστούν ή αν μεγαλώσουν πολύ σε μέγεθος σε σύντομο χρονικό διάστημα. Στην κοιλιακή χώρα συνήθως βρίσκονται τυχαία στα πλαίσια κάποιας απεικονιστικής εξέτασης (υπερηχοτομογραφίας, αξονικής τομογραφίας) που πραγματοποιήθηκε για άλλο σκοπό ή στα πλαίσια προσυμπτωματικού ελέγχου. Μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα όταν αυξηθούν πολύ σε μέγεθος ή όταν διηθήσουν άλλα όργανα.
Η κύρια θεραπεία των σαρκωμάτων είναι η χειρουργική εξαίρεση με καθαρά όρια. Επικουρικά μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ακτινοθεραπεία είτε πρίν το χειρουργείο(προεγχειρητικά) είτε μετά (μετεγχειρητικά). Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως επικουρικά με βάση την ιστολογική ταυτότητα του όγκου και βαθμό επέκτασης αυτού.
Για την αντιμετώπιση των σαρκωμάτων απαιτείται συνεργασία μεταξύ των διαφορετικών ειδικοτήτων με εξειδίκευση στα σαρκώματα. Οι ειδικότητες αυτές είναι:
Χειρουργός Ογκολόγος: Γενικός Χειρουργός ή Ορθοπεδικός που θα κρίνει αν ο όγκος είναι εξαιρέσιμος με αρνητικά όρια
Παθολόγος Ογκολόγος: θα κρίνει αν ο όγκος είναι ευαίσθητος στην χημειοθεραπεία και το είδος αυτής.
Παθολογοανατόμος: Θα ταυτοποιήσει τον όγκο και θα καθορίσει το πόσο επιθετικός είναι.
Ακτινοθεραπευτής: Θα κρίνει κατά πόσο ο όγκος είναι ευαίσθητος στην ακτινοβολία αλλά και θα κρίνει αν η ακτινοθεραπεία θα βοηθήσει στην περίπτωση αδυναμίας επίτευξης καθαρών ορίων κατά το χειρουργείο.
Ακτινολόγος: Θα καθορίσει την έκταση του όγκου και την γειτνίασή του με άλλα όργανα ή καίριες δομές(αγγεία, νεύρα).
Πρώτο βήμα πριν από οποιαδήποτε διαγνωστική ή θεραπευτική παρέμβαση σε ένα όγκο ύποπτο για σάρκωμα είναι η συζήτηση του περιστατικού με τους ειδικούς (Ογκολογικό Συμβούλιο)
Το Ιατρείο της Μονάδας Σαρκωμάτων και Σπανίων Όγκων λειτουργεί κάθε Τρίτη 8:00-10:00 στα Εξωτερικά Ιατρεία.
Τηλέφωνα Επικοινωνίας: 2107286316
Email:
Καθηγητής: Μ. ΚΩΝΣΤΑΝΤΟΥΛΑΚΗΣ
Καθηγητής: Θ. ΘΕΟΔΟΣΟΠΟΥΛΟΣ
Καθηγητής: Χ. ΠΑΠΑΔΗΜΗΤΡΙΟΥ
Ακ. Υπότροφος: Ν. ΜΕΜΟΣ